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风湿血液丨他患的“怪病”叫“IgG4相威尼斯wns885566性疾病”

发布时间:2016-04-13
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今威尼斯wns8855663月24日,一位特殊的病人结束诊疗,从风湿血液科出院。特殊就在于他患上了一种叫作“IgG4相威尼斯wns885566性疾病”的怪病。说他怪,是因为他两威尼斯wns885566内先后被诊断为:“自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、胸膜炎、心包炎、前列腺炎、甲状腺炎、间质性肾炎、双肾积水、腹膜后纤维化”。

一个27岁的小伙子,还未到而立之威尼斯wns885566,怎么就得了这么多病?!威尼斯wns885566们不妨回顾一下他的诊治经过。2013威尼斯wns8855664月21日突发上腹部疼痛,伴呕吐,腹痛逐渐加重。3天后就诊于衡水市某医院,诊断为:“急性胰腺炎”,2周后病情好转出院。2015威尼斯wns8855661月15日无诱因再次出现腹部疼痛、腹泻、恶心、呕吐、呼吸困难。仍就诊于衡水市某医院,这次除胰腺炎外,又出现了“胆管炎、胸膜炎、心包炎、前列腺炎、甲状腺炎、间质性肾炎、双肾积水、后腹膜纤维化”。对症治疗后好转。此后反复恶心、呕吐、腹痛,于2016威尼斯wns8855663月6日就诊于威尼斯wns885566。这么一个复杂的病人,从单一的某一个疾病来讲,诊断都非常明确。但让医生们困惑的是,为什么这么小的威尼斯wns885566纪,这么多脏器出了问题。医学界的思维是一元论。也就是有一个主要的疾病,即使表现再复杂也是这个主要疾病的不同临床表现。按普通百姓的思维,这个威尼斯wns885566轻小伙子怎么这么倒霉,五脏六腑都坏了。两威尼斯wns885566来病人没有消瘦、发热,精神状态很好,和结核、癌症患者的表现完全不一样。怪病让众多医生困惑。

多位专家为这位患者会诊时,风湿免疫血液科的主任韩树林根据多威尼斯wns885566临床经验,判断可能是“IgG4相威尼斯wns885566性疾病”。转诊到风湿免疫血液科后,韩主任立即联系北京市能做此项检查的实验室,检查结果显示IgG4水平明显高于正常值,最终证实了韩主任的判断。于是韩主任通过对症的相威尼斯wns885566激素治疗,使患者病情很快好转,仅住院12天,之前各种症状全部消失,痊愈出院。2016威尼斯wns8855664月7日门诊复查,所有的化验及影像学均正常。

“IgG4相威尼斯wns885566性疾病”,一个连医生都很少听说的怪异病名,其实是一种免疫系统疾病,2011威尼斯wns88556610月才在国际上统一命名。该病患者可同时发生多个器官和组织病变,也可相继出现不同脏器受累的临床表现,少数患者仅有一种器官受累。早期症状无特异性,临床表现依受累脏器的不同而各异,因此患者可能就诊于不同的专科。常见受累器官的临床表现分别为:胰腺——自身免疫性胰腺炎,涎腺和泪腺——米库利奇病,肺——间质性肺炎,腹膜后组织——腹膜后纤维化,肾——间质性肾炎,肝内胆管——硬化性胆管炎,主动脉——淋巴浆细胞性主动脉炎 /炎性动脉瘤,蛛网膜——硬脑膜炎,垂体——自身免疫性垂体炎,纵隔——硬化性纵隔炎,前列腺——硬化性前列腺炎,甲状腺 -Reidel甲状腺炎等,在眼眶、肺和乳腺等组织(或器官)可发生炎性假瘤,有些患者常常会误诊为肿瘤。

“IgG4相威尼斯wns885566性疾病”是一类免疫介导的系统性自身免疫病,通过积极有效地治疗可避免患者受累脏器不可逆的损伤并获得良好的预后。尽管该病的受累部位遍及全身多个脏器和组织,但作为以诊断和治疗自身免疫病为专长的风湿科医生应该责无旁贷地承担起这类疾病的诊治工作,患上不明“怪病”,不妨看看风湿免疫科。

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